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【連載】基礎からわかる! 胸部大動脈瘤・腹部大動脈瘤

胸部大動脈瘤・腹部大動脈瘤とは|分類、原因、症状、検査・診断、治療

執筆 矢加部 大輔

九州医療センター 循環器内科

目次


1.大動脈瘤

1.1.大動脈とは

 大動脈は、心臓から一生涯で約2億リットルもの血液を受け止め、全身のさまざまな臓器へ運ぶ導管としての役割を果たしています。弾性力(血液を受け取ったときに跳ね返す力)も併せ持ち、全身血管抵抗の調節因子でもあり、また心臓に次ぐ第二のポンプ(Windkessel効果)の機能も有しています。全身の臓器、特に冠動脈への拡張期灌流に寄与しているのです。

 大動脈は内膜・中膜・外膜の3層構造であり、解剖学的に横隔膜から上が胸部大動脈、下が腹部大動脈と定義されます。

1.2.大動脈瘤の定義と分類

 大動脈瘤とは、「大動脈の一部の壁が、全周性、または局所性に拡大または突出した状態」と定義され1)、直径から1.5倍以上拡大したものを大動脈瘤と診断しています。大動脈径の正常値は、胸部大動脈は30mm以下、腹部大動脈は20mm以下であり、下流に行くほど細くなっていきます。健常人において、40mmを超えることはほとんどありません。
 
 胸部大動脈瘤(thoracic aortic aneurysm:TAA)か腹部大動脈瘤(abdominal aortic aneurysm:AAA)のいずれか、あるいは大動脈は連続的に胸部と腹部が繋がっているため、両方にまたがった場合は胸腹部大動脈瘤(thoraco-abdominal aortic aneurysm:TAAA)と呼びます。臨床的に症状を認める頻度は低く、ほとんどはCTで偶発的に指摘されるか、あるいは(切迫)破裂時に判明するかのどちらかの場面で遭遇します。
 
 前者では無症状ですが、患者さんは「身体に爆弾を抱えている」と不安になり、また主治医も、いつ手術に踏み切るか日々頭を悩ませて診療しています。後者の場合は、急激に発症し致死率も高く、救急外来到着前に死亡することがほとんどで、一刻を争う病態です。いずれの場面でも、正確な知識を持ち対応することが、医療者にとって非常に重要です。
 
 また、大動脈瘤の形状から、紡錘状(図1-a)か嚢状(図1-b)に分類されますが、嚢状のほうが破裂するリスクは高いとされています。 
 
 大動脈瘤壁が血管壁である場合は真性大動脈瘤と分類され、一度大動脈瘤が破裂しかかって血腫になり、線維性被膜で覆われている状態は仮性大動脈瘤(図1-1、図1-2)と分類されます。これも緊急手術の適応となる非常に危険な病態です。解離性大動脈瘤は、過去に大動脈解離を発症した症例に、瘤を形成した状態をいいます(図1-3)。

図1 大動脈瘤の分類
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2.胸部大動脈瘤

2.1.胸部大動脈瘤とは

 前述のとおり、大動脈瘤とは、「大動脈の一部の壁が、全周性、または局所性に拡大または突出した状態」と定義され、直径から1.5倍以上拡大したものを大動脈瘤と診断しています。このことから、胸部大動脈の場合は45mm以上でTAAと診断します。
 
 TAAは、自然経過で約1mm/年ずつ拡大するといわれており、大動脈瘤の径や拡大速度に応じて外来でのフォローアップが必須です(遺伝性TAAでは2mm/年、Marfan症候群では3mm/年、Loeys-Dietz症候群では最大10mm/年と、拡大速度は背景疾患によって異なります)1)
 
 報告はさまざまですが、最大短径が60mm未満であれば年率の破裂率は2.5%以下である一方、60mmを超えてくると年率7%と突然破裂リスクが上昇します2)。大動脈径、女性、喫煙者、コントロール不良な高血圧は、破裂するリスク因子として有名です。

2.2.胸部大動脈瘤の原因

 大動脈瘤の罹患率は高齢化とともに年々増加しており、70~80歳代に発症のピークを認め3)、やはり動脈硬化と関連しています。大動脈炎症性疾患(高安動脈炎、Bechet病)、結合組織病(Marfan症候群、Ehlers-Danlos症候群、Loeys-Dietz症候群)、感染症(サルモネラ、梅毒)、大動脈弁二尖弁、Turner症候群にも合併することがあり、これらは若年でも発症します。
 
 余談ですが、最近フルオロキノロン系抗菌薬に、大動脈解離の発症や大動脈瘤拡大のリスクがあることが報告されました4)。そのため、大動脈瘤患者においては、この抗菌薬は避けたほうが無難です。

2.3.胸部大動脈瘤の症状

 繰り返しますが、大動脈瘤の症状はほとんどが無症状です。だからこそ、普段の身体診察やルーチン検査で、大動脈瘤がないかを見落とさないようにすることが大切です。

 症状があるとしたら、稀ですが大動脈瘤が拡大し周囲の臓器を圧迫した場合に、種々の症状(反回神経圧迫→嗄声、気管支圧迫→咳・血痰、食道圧迫→嚥下障害、など)が出現します。また、大動脈瘤の拡大や一部動脈分枝への解離、そして大動脈瘤内の血栓が末梢塞栓を引き起こし、さまざまな臓器虚血症状を呈することがあります。
 
 万が一、解離や破裂が起きたときは、突然発症の激しい胸痛・腹痛を訴えることが多く、急激なショック状態を引き起こすこともあります。
 
 要注意なのは、完全に破裂していない状態(切迫破裂)の場合です。症状としては突然発症の胸痛・腹痛を認めますが、破裂し一時的に出血が止まっているため、バイタルは比較的安定しています。
 
 過去に大動脈瘤を指摘された既往があり、突然発症の胸痛・腹痛を認めた場合には、大動脈瘤切迫破裂も念頭において、迅速に診断する必要があります。

2.4.胸部大動脈瘤の検査・診断

 胸部単純X線で大動脈陰影の拡大を認めることがあり、これをきっかけにCTが撮像され、診断されるケースが最も多いです。大動脈瘤は、胸部だけではなく腹部大動脈、腸骨動脈など他の動脈にも認めることがあるため、CTで全身の大血管系を評価しなければなりません。
 
 TAAの場合は、大動脈弁輪拡張症(annulo-aortic ectasia:AAE)といって、上行大動脈の拡大(図2)により大動脈弁輪も拡大し、大動脈弁閉鎖不全症を起こしている病態も考えられることから、心臓超音波検査も必須です。

図2 大動脈弁輪拡張症
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 腎機能障害や造影剤アレルギーがある場合はMRIで評価するという方法もありますが、造影CTが最も情報量が多くかつ迅速に行うことができ、治療方針を決定するのに有効です。

 また、大動脈瘤の患者さんを診るときは、冠動脈疾患や末梢動脈疾患など、他の動脈硬化性病変の合併がないかのスクリーニングも必要です。

2.5.胸部大動脈瘤の治療

◆内科的治療
 治療の最大の目的は、未然に大動脈瘤の破裂を防ぐことです。主に内科的治療と外科的治療に分けられますが、内科的には禁煙と降圧治療は必須です。
 
 降圧薬はβ遮断薬を中心に、収縮期血圧で105~120mmHgを目標に降圧します。最新の「高血圧治療ガイドライン2019」では、降圧薬の第一選択としてのβ遮断薬の記載はありませんが、大動脈は心臓からの血流を直接受け止めるため、心拍数を低下させ降圧効果もあるβ遮断薬は、大動脈瘤だけではなく大動脈解離も含めた大動脈疾患においては第一選択となります(心臓から拍出された血液が波のように大動脈壁にぶつかるので、その波の高さと頻度を抑える、と考えると理解しやすいかもしれません)。
 
 アンジオテンシン変換酵素阻害薬(angiotensin-converting-enzyme inhibitor:ACEI)やアンジオテンシン受容体拮抗薬(angiotensin receptor blocker:ARB)も、降圧治療として有効です。特にMarfan症候群では、β遮断薬やARBに大動脈瘤の抑制効果があると報告されています5)

◆外科的治療
 根治治療の基本は外科的治療です。大動脈瘤が破裂した場合は当然緊急手術となりますが、無症状かつ未破裂のTAAでは、最大短径が60mm以上の場合に手術適応となります(最近では、より治療のハードルが低くなる傾向にあります)。
 
 60mm未満でも、胸痛など切迫破裂を疑う場合や、仮性大動脈瘤・嚢状大動脈瘤、半年で5mm以上増大する症例においては、早期の手術を検討します。

<大動脈基部置換術>
 大動脈基部にまで瘤が拡大し、大動脈弁閉鎖不全症を合併している場合は、人工弁つき人工血管(ステントグラフト)を植込み、冠動脈を縫着させる大動脈基部置換術「Bentall手術」(図3)が一般的です。最近では、自己弁温存手術も増えてきました。

 一方で、下行大動脈に対しても以前は人工血管置換術が第一選択でした。しかし、AAAに対してステントグラフトが2007年に薬事承認されてから、その翌年には、TAAに対しても使用が認められました。ステントグラフト治療(thoracic endovascular aortic repair:TEVAR)は低侵襲であるため、最近では行う施設が増加してきました(図4)。

図3 Bentall手術
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図4 胸部大動脈瘤に対するステントグラフト治療 
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 上行・弓部TAAの場合でも、事前に分枝にバイパスを行ってからTEVARを行う、Debranch TEVAR(図5)も増えてきています。いずれの治療でも術後重大な合併症として対麻痺があります。下行大動脈から分岐するAdamkiewicz動脈(図6)が治療によって閉塞し、脊髄梗塞を引き起こす可能性があるためです。これに対して、最近では造影CTの精度が向上し、術前にこの動脈を描出してから、手術のプランニングを行うことが増えてきました。
 
図5 TEVARおよび主要動脈へのバイパス手術
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図6 Adamkiewicz動脈(赤矢印の部分)
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<上行大動脈置換術>
 上行大動脈および弓部大動脈は、腕頭動脈や鎖骨下動脈など、脳灌流に関連する非常に重要な動脈が分岐しているため、基本的には開胸による上行大動脈置換術(図7)を行います。ステントグラフトを植込むと分枝動脈が閉塞して、総頸動脈など重要な分枝の再建手術も行う必要が生じるためです。
 
 手術の際は、低酸素脳症を避けるため、低体温下に手術を行い、また選択的に腕頭動脈・左総頸動脈・左鎖骨下動脈に人工血管を繋げて血液を流しながら、手術を行います。

図7 上行大動脈置換術
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3. 腹部大動脈瘤

3.1.腹部大動脈瘤とは

 大動脈径の正常値は、腹部大動脈では20mm以下です。直径から1.5倍以上拡大したものを大動脈瘤と診断していることから、30mm以上でAAAと診断します。自然経過で3~4mm/年ずつ拡大します。
 
 大動脈径が最も破裂リスクと関連しており、50mm未満では年率1%以下、50mm以上では年率6.5%まで上昇します6)。AAAはTAAよりも頻度が高く、95%は腎動脈分岐よりも遠位に発生します。

3.2.腹部大動脈瘤の原因

 TAAと同じく、動脈硬化が原因です。特に喫煙は、TAA以上にAAAの形成および破裂と関連しています。そのため、AAAの患者さんを診たら、冠動脈や下肢動脈、頸動脈など、他の血管病を合併していないかスクリーニング検査を行ったほうがよいでしょう。

3.3.腹部大動脈瘤の症状

 ほとんどは破裂するまで無症状で経過します。AAAは、TAAと異なり腹腔内のスペースに余裕があることから、臓器圧迫症状を来たすことは非常に稀です。破裂した場合は、突然発症の激しい腹痛、出血性ショック、失神・意識消失を生じます。
 
 腎臓や腸腰筋などの臓器と一緒に後腹膜に覆われているため、切迫破裂時はその中だけに出血がとどまり、腰背部痛や血尿などを起こすこともあります。

 また、特にAAAの場合、大動脈瘤内に血管内皮障害があり、大動脈瘤の中は血液の乱流により血液凝固と溶解を繰り返しており、凝固因子の活性化などが起こっています。
 
 腹部大動脈壁に血栓が形成されることもしばしばです。そのため、血小板減少など播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation:DIC)を来たし、出血傾向を認めることもあります。

3.4.腹部大動脈瘤の検査・診断

 身体所見上は拍動性腹部腫瘤を触知することがありますが、腹部エコーやCTで指摘される場合が多いです。造影CTは確定診断や治療方針、フォローアップの際にも重要な検査です。

3.5.腹部大動脈瘤の治療

◆内科的治療
 TAAの場合と同じように、まずは内科的治療を行います。降圧治療は必須ですが、β遮断薬やACEI、ARBのエビデンスは、TAAほど明らかではありません。一方で、喫煙はAAAの拡大速度を上げる因子として強く関連していることから、禁煙は必須です。

◆外科的治療
 大動脈瘤が破裂した場合は、緊急手術の適応となります。未破裂の場合、50mm以上の場合は手術を考慮します。しかし、切迫破裂の徴候(腹痛や腰背部痛など)、半年で5mm以上増大する症例、45~50mmと、50mm以上の基準を満たさなくても、女性や高血圧、喫煙、慢性閉塞性肺疾患や大動脈瘤の家族歴などがある症例では、早期手術も検討します。
 
 手術は開腹による人工血管置換術(図8)が基本です。動脈瘤を切開し、Y字型人工血管を移植します。TAAと同じく、最近ではステントグラフト治療(endovascular aortic repair:EVAR)を行う症例が大変増えてきました。しかし、ステントグラフトでは時に腎動脈をふさいでしまうこともあることから、大動脈瘤と腎動脈分岐部の間が10~15mm以上離れている場合などに限られます。

図8 腹部大動脈瘤に対する人工血管置換術
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【ステンドグラフト治療の合併症】
 TAAもAAAも、ステントグラフト治療は安全かつ非侵襲的で、近年非常に手術件数が増えてきましたが、動脈瘤内に血液が流入するエンドリークと呼ばれる特有の合併症があります。
 
 ステントグラフト治療後の造影CTで、閉塞させたはずの大動脈瘤内に造影剤が認められるときにまず疑うべき病態です。エンドリークはその機序からType 1~4に分類されます(図9)。

図9 エンドリーク
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京都大学医学部附属病院 循環器内科:大動脈瘤ステントグラフト内挿術後のエンドリーク(漏れ).(2019年10月15日閲覧)http://kyoto-u-cardio.jp/shinryo/chiryo/00603/を参考に作成

 Type 1は、ステントの近位端および遠位端から、血液が動脈瘤に流入します。ステントグラフト留置後急性期に多く、早期治療介入が必要です。Type2は、最も頻度の高いエンドリークです。瘤の中に元々動脈分枝が存在し、そこから大動脈瘤に逆行性に血液が流入します。自然に改善することがほとんどで、基本は経過観察です。Type 3は、グラフト自体が裂けて動脈瘤内に血液が流入します。近年はステントグラフトの質の向上により、頻度は稀ですが、こちらも早期治療介入が必要です。Type4は、グラフト自体からじわじわと血液が浸み出します。自然に改善するため治療は不要です。
 
 繰り返しになりますが、Type 1とType 3は破裂リスクを有しているため、再手術になるケースがあります。これらは、術後数年たってから起きることもあるため、ステントグラフト治療後は長期のフォローアップが必要とされています。

引用・参考文献

1)Erbel R,et al:2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases.
European Heart Journal 2014;35(41):2873-926.
2)Davies RR et al:Yearly ruoture or dissection rate for thoracic aortic aneurysms; simple prediction based on size. Ann Thorac Surg. 2002.
3)高本眞一,他:循環器病の診断と治療に関するガイドライン(2010年合同研究班報告).大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン(2011年改訂版),p.13.
4)Pasternak B, et al. Fluoroquinolone use and risk of aortic aneurysm and dissection: nationwide cohort study BMJ. 2018;360:k678.
5)Matt P,et al:Circulating transforming growth factor-β in Marfan syndrome. Circulation. 2009;120:526-32.
6)Brown LC,et al:Risk factors for aneurysm rupture in patients kept under ultrasound surveillance.Ann Surg,1999;230(3):289-96.

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